ABSTRACT
Introducción: la fibromatosis agresiva es rara, benigna, con alto grado de agresividad y recidivante. Objetivo: caracterizar la fibromatosis en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial de Holguín. Método: se realizó un estudio, transversal y retrospectivo de los pacientes, en edad pediátrica, con diagnósticos de fibromatosis profunda que incluyó los años 2002-2012. Resultados: la prevalencia de la fibromatosis fue de 2,1 por cada 100 000 habitantes. Predominó el sexo femenino. La localización glútea fue más frecuente seguida del cuello y la pared abdominal. La etiología fue desconocida en el 75 %. La biopsia por aspiración con aguja fina no fue útil para el diagnóstico. El tratamiento inicial fue quirúrgico e incompleto. La regresión espontánea ocurrió en el 50 % de la recidiva. La quimioterapia y la radioterapia se emplearon sin resultados satisfactorios. Conclusiones: debe considerarse el tratamiento inicial expectante, pues la regresión espontánea se ve en muchos casos y la cirugía no previene la recidiva independientemente del grado de resección tumoral.
Introduction: aggressive fibromatosis is an uncommon, benign and recurrent disease. Objective: to characterize fibromatosis in patients attended al Provincial Pediatric Hospital of Holguín. Method: a retrospective cross-sectional study on aggressive fibromatosis in children younger than 19 years old was done during 2002 to 2012. Results: fibromatosis prevalence was 2.1 per 100 000 inhabitants. Females prevailed over males. The tumor was mainly localized in the gluteal region followed by the neck and the abdominal wall. The etiology was unknown in 75 % of cases. Fine needle aspiration biopsy was not useful for diagnosis. The initial treatment was 100 % surgical but incomplete; nevertheless, spontaneous regression of recurrence was seen in 50 % of cases. Chemotherapy and radiotherapy were applied to recurrence without successful results. Conclusions: the procedure, as the first line of treatment, should be considered because of tumor spontaneous regression. Surgical resection degree of the tumor does not prevent recurrence.
ABSTRACT
El tratamiento intraparto de la gastrosquisis es una técnica quirúrgica llevada a cabo durante el nacimiento, bajo el principio de la preservación de la circulación fetoplacentaria, que permite reducir las vísceras herniadas antes de la primera respiración, evita la deglución del aire durante el llanto y minimiza la demora entre el nacimiento y la resolución quirúrgica de esta compleja afección. Se presenta la utilización de esta técnica, por primera vez, en el Centro Territorial de Cirugía Neonatal de Holguín, en un neonato femenino, procedente de la provincia de Santiago de Cuba, nacido por cesárea a las 36 semanas de gestación, e intervenido por un equipo multidisciplinario en la maternidad provincial de Holguín. La corrección del defecto se realizó en los primeros 15 minutos después del nacimiento, antes de cortar el cordón umbilical. La necesidad de apoyo ventilatorio fue menor de 24 horas, y se inició la vía oral en los primeros 3 días después del procedimiento. Al quinto día se observó el cierre total del defecto sin necesidad de suturas. Con la práctica del procedimiento Simil EXIT (similar al extra utero intrapartum treatment de sus siglas en inglés) para gastrosquisis, se logró la corrección inmediata de un defecto complejo de la pared abdominal, que es de alta morbilidad y mortalidad, y permitió la incorporación temprana de la paciente a una vida normal, sin huella quirúrgica y sin complicaciones.
Intrapartum treatment of gastroschisis is a surgical technique applied during birth under the principle of preservation of fetal-placental circulation. It allows reducing herniated viscera before first breathing, prevents air swallowing during crying and minimizes delay between birth and surgical resolution of this complex condition. This report presented the use of this technique for the first time in the territorial center of neonatal surgery in Holguin province. The patient was a female neonate from Santiago de Cuba province, she was born from cesarean section at 36 weeks of gestation and was operated on by a multidisciplinary team in the provincial maternal hospital of the province. The defect was corrected during the first 15 minutes after birth and before cutting the umbilical cord. The ventilation support was necessary for less than 24 hours, and three days after the procedure, the oral route started functioning. On the fifth day, there was observed the total closure of the defect without any suture. With the application of the Simil EXIT procedure (similar to extrauterine intrapartum treatment) for gastroschisis, it was possible to correct immediately the complex defect of the abdominal wall, which is of high mortality and morbidity, and to early incorporate the patient to her normal life with no trace of surgery and no complication.